Синдром Ормонда: этиология, патогенез, диагностика и лечение (в помощь практикующему врачу)

Синдром Ормонда – редкое и малоизвестное заболевание, которое характеризуется развитием воспалительного процесса неспецифического характера в жировой клетчатке забрюшинного пространства с образованием плотной фибротической ткани.

Цель – осветить вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения синдрома Ормонда. Причины данной патологии продолжают активно обсуждаться в научной литературе. Установлено, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что приводит к поражению брюшины, а затем к фиброзу. Основным патогенетическим триггером является повышенная экспрессия комплекса IgG4 плазматическими клетками. Кроме того, заболевание может быть генетическим или вторичным.

Способность мимикрировать под другие заболевания, а также продолжительное латентное течение синдрома Ормонда затрудняют диагностику. Важно вовремя распознать заболевание и подобрать оптимальное лечение, так как поздняя диагностика всегда сопряжена с развитием необратимых склеротических изменений в забрюшинной клетчатке с компрессией трубчатых структур.

Учитывая трудности первичной диагностики и ряд других нерешенных вопросов, необходимо дальнейшее изучение и разработка стандартов ведения пациентов с синдромом Ормонда.

1. Фатыхова Э.З., Якупова С.П., Сибгатуллин Т.Б., Сердюк И.Л. Ретроперитонеальный фиброз – особенности диагностики, возможности терапии. Практическая медицина. 2019; 17 (6) (часть 1): 23–25. DOI: https://doi.org/10.32000/2072-17572019-6-23-25

2. Engelsgjerd J.S., LaGrange C.A. Retroperitoneal Fibrosis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022; 12: 48–56.

3. Průcha M., Kolombo I., Štádler P. Ormond's Disease-IgG4-related Disease. Prague Medical Report. 2015; 116 (3): 181–192. DOI: https://doi.org/10.14712/23362936.2015.57

4. Tanaka T., Masumori N. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosis. International Journal of Urology. 2020; 27 (5): 387– 394. DOI: https://doi.org/10.1111/iju.14218

5. Скрябина Е.Н., Магдеева Н.А., Бадургов И.С. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 9 (2): 140–144. DOI: https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144

6. Нечипоренко А.Н. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): клиника, диагностика и вариант хирургического лечения. Проблемы здоровья и экологии. 2020; 65 (3): 12–18.

7. Maritati F., Peyronel F., Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical perspective. Rheumatology. 2020; 59 (Suppl. 3): iii123–iii131. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez667

8. Rivas J.G., Quintana L.M., Álvarez-Maestro M., et al. Retroperitoneal fibrosis: A literature review. Archivos Españoles de Urología. 2020; 73 (1): 60–67.

9. Razok A., Romero Noboa ME, Sami F., et al. IgG4-related disease and isolated retroperitoneal fibrosis: A narrative review. ARP Rheumatology. 2023; 2 (2): 155–157.

10. Коржавина А.Ю., Фомина Н.В., Чеснокова Л.Д. и др. Трудности диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза). Сибирское медицинское обозрение. 2023; 2: 101–106. DOI: https://doi.org/10.20333/25000136-2023-2-101-106