amedjАмурский медицинский журналAmur Medical Journal2311-50683033-831XАмурская государственная медицинская академия10.22448/AMJ.2026.2.74-79DWMRWLamedj-115Research ArticleОБЗОРЫREVIEWSСиндром Ормонда: этиология, патогенез, диагностика и лечение (в помощь практикующему врачу)Ormond’s Syndrome: Etiology, Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment (A Guide for the Practicing Physician)https://orcid.org/0000-0002-2164-3537СкворцовВ. В.SkvortsovVsevolod V.

Скворцов Всеволод Владимирович – д.м.н., доцент кафедры внутренних болезней

Волгоград

Volgograd

vskvortsov1@ya.ruhttps://orcid.org/0009-0008-7525-4773ЧурюмовА. А.ChuryumovAlexander A.

Чурюмов Александр Алексеевич – студент 4-го курса, лечебного факультета

Волгоград

Volgograd

vita.medicus12@gmail.comФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияVolgograd State Medical UniversityRussian Federation2026240620261427479Copyright © Скворцов В.В., Чурюмов А.А., 20262026Скворцов В.В., Чурюмов А.А.Skvortsov V.V., Churyumov A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.amedj.ru/jour/article/view/115

Синдром Ормонда – редкое и малоизвестное заболевание, которое характеризуется развитием воспалительного процесса неспецифического характера в жировой клетчатке забрюшинного пространства с образованием плотной фибротической ткани.

Цель – осветить вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения синдрома Ормонда. Причины данной патологии продолжают активно обсуждаться в научной литературе. Установлено, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что приводит к поражению брюшины, а затем к фиброзу. Основным патогенетическим триггером является повышенная экспрессия комплекса IgG4 плазматическими клетками. Кроме того, заболевание может быть генетическим или вторичным.

Способность мимикрировать под другие заболевания, а также продолжительное латентное течение синдрома Ормонда затрудняют диагностику. Важно вовремя распознать заболевание и подобрать оптимальное лечение, так как поздняя диагностика всегда сопряжена с развитием необратимых склеротических изменений в забрюшинной клетчатке с компрессией трубчатых структур.

Учитывая трудности первичной диагностики и ряд других нерешенных вопросов, необходимо дальнейшее изучение и разработка стандартов ведения пациентов с синдромом Ормонда.

Ormond’s syndrome is a rare and little-known disease characterized by nonspecific inflammation in the retroperitoneal adipose tissue, leading to the formation of dense fibrous tissue.

The aim is to highlight the etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment of Ormond’s syndrome. The causes of this pathology continue to be actively discussed in the scientific literature. It has been established that etiological factors provoke an immune response, which leads to damage to the peritoneum, and then to fibrosis. The main pathogenetic trigger is the increased expression of the IgG4 complex by plasma cells. In addition, the disease may be genetic or secondary.

Its ability to mimic other diseases and its prolonged latent course make diagnosis difficult. It is essential to recognize the disease in time and select optimal treatment, because delayed diagnosis invariably leads to irreversible sclerotic changes in the retroperitoneal tissue with compression of tubular structures.

Given the difficulties of primary diagnosis and a number of other unresolved issues, it is necessary to further study and develop standards for the management of patients with Ormond's syndrome.

ретроперитонеальный фиброзболезнь Ормондамеханизмы развитиясимптомыдиагностикалечениеretroperitoneal fibrosisOrmond’s diseasemechanisms of developmentsymptomsdiagnosistreatmentReferencesФатыхова Э.З., Якупова С.П., Сибгатуллин Т.Б., Сердюк И.Л. Ретроперитонеальный фиброз – особенности диагностики, возможности терапии. Практическая медицина. 2019; 17 (6) (часть 1): 23–25. DOI: https://doi.org/10.32000/2072-17572019-6-23-25Fatykhova E.Z., Yakupova S.P., Sibgatullin T.B., Serdyuk I.L. Retroperitoneal fibrosis – diagnostic features, possibilities of therapy. Practical medicine. 2019; 17 (6) (part 1): 23–25. DOI: https://doi.org/10.32000/2072-1757-2019-6-23-25 (In Russ.)Engelsgjerd J.S., LaGrange C.A. Retroperitoneal Fibrosis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022; 12: 48–56.Engelsgjerd J.S., LaGrange C.A. Retroperitoneal Fibrosis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022; 12: 48–56.Průcha M., Kolombo I., Štádler P. Ormond's Disease-IgG4-related Disease. Prague Medical Report. 2015; 116 (3): 181–192. DOI: https://doi.org/10.14712/23362936.2015.57Průcha M., Kolombo I., Štádler P. Ormond's Disease-IgG4-related Disease. Prague Medical Report. 2015; 116 (3): 181–192. DOI: https://doi.org/10.14712/23362936.2015.57Tanaka T., Masumori N. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosis. International Journal of Urology. 2020; 27 (5): 387– 394. DOI: https://doi.org/10.1111/iju.14218Tanaka T., Masumori N. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosis. International Journal of Urology. 2020; 27 (5): 387–394. DOI: https://doi.org/10.1111/iju.14218Скрябина Е.Н., Магдеева Н.А., Бадургов И.С. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 9 (2): 140–144. DOI: https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144Skryabina E.N., Magdeeva N.A., Badurgov I.S. Retroperitoneal fibrosis (ormond’s disease). Clinical case. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019; 9 (2): 140–144. DOI: https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144 (In Russ.)Нечипоренко А.Н. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): клиника, диагностика и вариант хирургического лечения. Проблемы здоровья и экологии. 2020; 65 (3): 12–18.Nechiporenko A.N. Idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease): clinical picture, diagnosis, and option of surgical treatment. Problems of Health and Ecology = Problemy Zdorov'ya i Ekologii. 2020; 65 (3): 12–18. (In Russ.)Maritati F., Peyronel F., Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical perspective. Rheumatology. 2020; 59 (Suppl. 3): iii123–iii131. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez667Maritati F., Peyronel F., Vaglio A. IgG4-rela ted disease: a clinical perspective. Rheumatology. 2020; 59 (Suppl. 3): iii123–iii131. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez667Rivas J.G., Quintana L.M., Álvarez-Maestro M., et al. Retroperitoneal fibrosis: A literature review. Archivos Españoles de Urología. 2020; 73 (1): 60–67.Rivas J.G., Quintana L.M., Álvarez-Maestro M., et al. Retroperitoneal fibrosis: A literature review. Archivos Españoles de Urología. 2020; 73 (1): 60–67.Razok A., Romero Noboa ME, Sami F., et al. IgG4-related disease and isolated retroperitoneal fibrosis: A narrative review. ARP Rheumatology. 2023; 2 (2): 155–157.Razok A., Romero Noboa ME, Sami F., et al. IgG4-related disease and isolated retroperitoneal fibrosis: A narrative review. ARP Rheumatology. 2023; 2 (2): 155–157.Коржавина А.Ю., Фомина Н.В., Чеснокова Л.Д. и др. Трудности диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза). Сибирское медицинское обозрение. 2023; 2: 101–106. DOI: https://doi.org/10.20333/25000136-2023-2-101-106Korzhavina A.Yu., Fomina N.V., Chesnokova L.D., et al. Difficulties in diagnosing ormond’s disease (retroperitoneal fi brosis). Siberian Medical Review. 2023; 2: 101–106. DOI: https://doi.org/10.20333/25000136-2023-2-101-106 (In Russ.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.