amedjАмурский медицинский журналAmur Medical Journal2311-5068Амурская государственная медицинская академия10.24412/2311-5068-2023-11-1-87amedj-36Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. Наблюдения из практикиORIGINAL RESEARCH. Practice ObservationsКлиническое наблюдение синдрома Фишера-ЭвансаClinical observation of Fisher-Evans SyndromeВойцеховскийВ. В.VoitsekhovskyV. V.

Валерий Владимирович Войцеховский - д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии с курсом фармакологии

Благовещенск

Valerij V. Voitsekhovsky

Blagoveshchensk

voiceh-67@mail.ruКривуцаВ. А.KrivutsaV. A.

Вера Александровна Кривуца - студентка 6 курса

Благовещенск

Vera A. Krivutsa

Blagoveshchensk

VK_5_05@mail.ruЗуеваЯ. Д.ZuevaYa. D.

Зуева Яна Дмитриевна – студентка 6 курса

Благовещенск

Yana D. Zueva

Blagoveshchensk

Belochka24089@gmail.comСаяпинаМ. В.SayapinaM. V.

Саяпина Мария Владиславовна – студентка 5 курса

Благовещенск

Mariya V. Sayapina

Blagoveshchensk

khudoleeva.07@mail.ruФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава РоссииРоссияAmur state medical academy of the Ministry of Health of Russian FederationRussian Federation2023151220251118792Copyright © Войцеховский В.В., Кривуца В.А., Зуева Я.Д., Саяпина М.В., 20252025Войцеховский В.В., Кривуца В.А., Зуева Я.Д., Саяпина М.В.Voitsekhovsky V.V., Krivutsa V.A., Zueva Y.D., Sayapina M.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.amedj.ru/jour/article/view/36

Приведена краткая литературная справка, посвященная редкому заболеванию - синдрому Фишера-Эванса (сочетание иммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопенической пурпуры). Продемонстрировано клиническое наблюдение данного заболевания из личной практики авторов. Болезнь была диагностирована у пациентки с высокой коморбидностью, перенесшей лимфогранулематоз (излечение). Первично заболевание дебютировало иммунной тромбоцитопенией (ИТП), терапия глюкокортикоидами и ритуксимабом не привела к положительному эффекту. Ремиссия ИТП была достигнута только после спленэктомии. Тромбоцитопения более не рецидивировала. Через пять лет у пациентки развился тяжелый гемолитический криз, который удалось купировать высокими дозами глюкокортикоидов, но полная ремиссия иммунной гемолитической анемии была достигнута после терапии ритуксимабом.

A brief literature review is given on a rare disease - Fisher-Evans syndrome (combination of immune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura). The clinical observation of this disease from the personal practice of the authors is demonstrated. The disease was diagnosed in a patient with high comorbidity who had undergone lymphogranulomatosis (cured). Initially, the disease debuted with immune thrombocytopenia (ITP), therapy with glucocorticoids and rituximab did not lead to a positive effect. Remission of ITP was achieved only after splenectomy. Thrombocytopenia no longer recurred. But five years later, a severe hemolytic crisis developed. High doses of glucocorticoids managed to stop the hemolytic crisis, but complete remission of immune hemolytic anemia was achieved after rituximab therapy.

синдром Фишера-Эвансаиммунная тромбоцитопеническая пурпураиммунная гемолитическая анемиядиагностикалечениеFisher-Evans syndromeimmune thrombocytopenic purpuraimmune hemolytic anemiadiagnosistreatmentReferencesБаркаган З. С. Патология тромбоцитарного гемостаза // Руководство по гематологии / под ред. А. И. Воробьева, издание третье в 3-х т. Т. 3. Москва : Ньюдиамед, 2005. С. 29–45.Barkagan ZS. Patologiya trombocitarnogo gemostaza Rukovodstvo po gematologii; pod red. A. I. Vorob’eva, izdanie tret’e v 3-h t. [Pathology of platelet hemostasis]. In: Guide to hematology. Vorobyov AI, ed., third edition in 3 volumes. Moscow : N’yudiamed, 2005;3:29–45.(In Russ.).Войцеховский В. В., Лндышев Ю. С., Целуйко С. С., Заболотских Т. В. Геморрагический синдром в клинической практике. Благовещенск : ООО «ПК Одеон», 2014. 254 с.Vojcekhovskij VV, Lndyshev YuS, Celujko SS, Zabolotskih TV. Gemorragicheskij sindrom v klinicheskoj praktike [Hemorrhagic syndrome in clinical practice]. Blagoveshchensk : OOO «PK Odeon», 2014. 254 p. (In Russ.).Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. Клинические рекомендации. Москва. 2021. 36 с. URL: http://disuria.ru/_ld/11/1117_kr21D69p3MZ.pdf?ysclid=lmfp6pmkcu12775495. Дата обращения: 24.04.2023.Idiopaticheskaya trombotsitopenicheskaya purpura (ITP) u vzroslykh. Klinicheskie rekomendatsii [Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in adults. Clinical recommendations]. Moscow, 2021. 36 p. (In Russ.). Available from: http://disuria.ru/_ld/11/1117_kr21D69p3MZ.pdf?ysclid=lmfp6pmkcu12775495. [Accessed: 24 Apr 2023].Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у взрослых. Москва. 2018. 23 с. https://diseases2.medelement.com/disease/аутоиммунная-гемолитическая-анемия-у-взрослых-кр-рф-2018/16761?ysclid=lmfp9vcktq983975616. Дата обращения: 24.04.2023.Klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu autoimmunnoj gemoliticheskoj anemii (AIGA) u vzroslyh [Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) in adults]. Moscow, 2018. 23 p. (In Russ.). Available from: https://diseases2.medelement.com/disease/autoimmune-hemolytic-anemia-in-adults-kr-rf-2018/16761?ysclid=lmfp9vcktq983975616. [Accessed: 24Apr 2023].Романенко Н. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М. Патогенетическое лечение пациентки с неходжкинской лимфомой маргинальной зоны селезенки, осложненной синдромом Эванса // Казанский мед. журнал. 2012. Т. 93, № 5. С. 843–846.Romanenko NA, Bessmel’cev SS, Abdulkadyrov KM. Patogeneticheskoe lechenie pacientki s nekhodzhkinskoj limfomoj marginal’noj zony selezenki, oslozhnennoj sindromom Evansa [Pathogenetic treatment of a patient with non-Hodgkin lymphoma of the marginal zone of the spleen, complicated by Evans syndrome]. Kazanskij med. zhurnal. – Kazan medical journal. 2012;93;5:843–846. (In Russ.).Руковицин О. А. Гематология. Национальное руководство. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. 783 с.Rukovicin OA. Gematologiya. Nacional’noe rukovodstvo [Hematology. National leadership]. Moscow: GEOTAR-Media; 2019. 783 p. (In Russ.).Савченко В. Г. Фишера-Эванса синдром. URL: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deusl2_Fishera_Evansa_sindrom.html.Savchenko VG. Fishera-Evansa sindrom [Fisher-Evans syndrome]. [Elektronnyj resurs]. – Rezhim dostupa: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deusl2_Fishera_Evansa_sindrom. html.Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома ФишераЭванса. Москва. 2014. 7 с. URL: https://www.invalidnost.com/pdf/SINDROM_FISHERA-EVANSApdf?ysclid=lmfprww0ci710750634. Дата обращения: 12.04.2023.Federal’nye klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu sindroma Fishera-Evansa [Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Fisher-Evans syndrome]. Moscow. 2014. 7 p. Available from: https://www.invalidnost.com/pdf/SINDROM_FISHERA-EVANSA.pdf?ysclid=lmfprww0ci710750634. [Accessed: 12 Apr 2023].Якушев А. А., Федоров И. Г., Ильченко Л. Ю., и др. Синдром Фишера-Эванса: клиническое наблюдение в практике терапевта // Архивъ внутренней медицины. 2020. Т. 10, № 1. С. 74–80. http://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-1-74-80.Yakushev AA, Fedorov IG, Il’chenko LYu., et al. Sindrom Fishera-Evansa: klinicheskoe nablyudenie v praktike terapevta [Fisher-Evans syndrome: clinical observation in the practice of a therapist]. Arhiv» vnutrennej mediciny. – Archives of Internal Medicine. 2020;10(1):74–80. (In Russ.). http://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-1-74-80.Evans R. S., Takahashi K., Duane R.T. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia // Archives of Internal Medicine. 1951. Vol. 87, Issue 1. P. 48–65. http://doi.org/10.1001/archinte.1951.03810010058005.Evans RS, Takahashi K, Duane RT. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia. Archives of Internal Medicine. 1951;87:48–65. http://doi.org/10.1001/archinte.1951.03810010058005.Stepensky P., Rensing-Ehl A., Gather R. Early-onset Evans syndrome, immunodeficiency, and premature immunosenescence associated with tripeptidyl-peptidase II deficiency // Blood. 2015. Vol. 125, № 5. P. 753–761. http://doi.org/10.1182/blood-2014-08-593202.Stepensky P, Rensing-Ehl A, Gather R. Early-onset Evans syndrome, immunodeficiency, and premature immunosenescence associated with tripeptidyl-peptidase II deficiency. Blood. 2015;125;5:753–761. http://doi.org/10.1182/blood-2014-08-593202.Vaughn J. E., Anwer F., Deeg H. J., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? // Vox Sang. 2016. Vol. 110, Issue 1. P. 5–11. http://doi.org/10.1111/vox.12314.Vaughn JE, Anwer F, Deeg HJ., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? Vox Sang. 2016; 110(1): 5-11. http://doi.org/10.1111/vox.12314.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.